三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷症

脑代谢紊乱的机制与疼痛复杂，由于许多问题仍然未知，所以疗法十分困难。正常意味著，是脑能量代谢的主要原材料。1型组氨酸原因遗传性（G1D）由于SLC2A1蛋白质的基因突变，最终导致脑内积聚缩减。

G1D常表现为帕金森氏症中风与出有棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型中，G1D一系列重要神经功能原因，常独立于黏膜相关的GLUT1组氨酸障碍，而减小神经组织内浓度可以减轻疼痛。创作者指出这些找到可能与本能G1D疾病相关，因此可以试图发展促进脑输送到或提供直接替代底物的疗法新方法。

目前用于G1D的帕金森氏症饮茶疗法，仅能减轻2/3病变的运动障碍或帕金森氏症中风，而且并非普遍耐受。有研究者看出，与生酮饮茶疗法作法比如说的，如三庚酸酮等水分就会通过回补中间体，补充TCA（三羧酸重复）的中间催化反应，从而起功用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的研究者者们，有利于开展非商业性、开放标签系列的临床研究者，对三庚酸酮疗法新方法开展检验。研究者结果因特网发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究者共约扩展到14名未给予生酮饮茶疗法的1型组氨酸原因遗传性的青少年与。干预手段为，在病人日常饮茶中补充食品级三庚酸酮。

由于大多帕金森氏症中风不明显，病变或家属的感受不足以用于检验。因此，研究者者使用量化出有、神经心理学、尿液分析、脑活动性的核磁共约振检查等手段。

研究者看出，1名病人（7%）没有浮现棘波；而其他病人在广泛应用三庚酸酮后，棘波降幅达70%，大部份病变神经心理表现以及脑活动性减小。11名病变（78%），长期使用三庚酸脂后未浮现副功用。3名病人（21%）表现为胃肠道疼痛，1（7%）名病人疗法中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病变的主要神经功能产生十分困难影响。另外，研究者的观察指标可以构成一个重要的框架，来检验代谢性肺水肿（中间代谢催化反应障碍）的疗法新方法。

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编辑： neuro207