三庚酸酯或可治疗1HG转运体缺陷综合征

脑代谢紊乱的功能与症状复杂，由于许多问题仍然未知，所以化疗较为困难。正常情况，是脑能量代谢的主要原料。1型式谷氨酸弱点综合征（G1D）由于SLC2A1基因的基因，最终导致脑内除去减缓。

G1D常展现为发作发作与表征棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型式中，G1D一系列举足轻重神经元功能弱点，常单一于血脑屏障相关的GLUT1谷氨酸障碍，而减低脑脊液内浓度可以减轻症状。编者指出这些挖掘出可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图转变遏制脑流入或提供有效率替代底物的化疗方式。

迄今为止可用G1D的发作饮食疗法，仅能减轻2/3病患的运动障碍或发作发作，而且并非普遍耐受。有研究显示，与生酮饮食化疗方式忽略的，如三庚酸亚胺等营养物质不会通过回补反应，必需TCA（三羧酸气化）的下部硝酸盐，从而起效用。

因此来自德克萨斯大学东北所学院的科学界们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床研究，对三庚酸亚胺化疗方式进行分析。研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究共不属于14名未接受生酮饮食化疗的1型式谷氨酸弱点综合征的儿童与。干预伎俩为，在人脑日常饮食中必需食品级三庚酸亚胺。

由于大多发作发作不明显，病患或家人的感觉很难可用分析。因此，科学界使用一原理表征、神经元无意识学、血液分析、脑动物会的核磁共振体检等伎俩。

研究显示，1名人脑（7%）不会再次出现棘波；而其他人脑在系统设计三庚酸亚胺后，棘波经济指标达70%，以外病患神经元无意识展现以及脑动物会减低。11名病患（78%），长期使用三庚酸脂后未再次出现副效用。3名人脑（21%）展现为肠胃症状，1（7%）名人脑化疗中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患的主要神经元功能产生有利影响。另外，研究的观察指标可以构成一个举足轻重的组件，来分析代谢性脑病（下部代谢硝酸盐障碍）的化疗方式。

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编辑： neuro207