三庚酸酯或可治疗1型转运体原因综合征

脑细胞新陈代谢紊乱的机制与征状复杂，由于许多问题几乎并未知，所以外科手术较为瓶颈。正常以情况下，是脑细胞能量新陈代谢的主要原料。1改进型外周瑕疵综合征（G1D）由于SLC2A1DNA的DNA突变，最终所致脑细胞内倾倒减少。

G1D常以观感为高血压头痛与脑细胞电图棘波。例外的是，在G1D小鼠模改进型中都，G1D一系列最主要神经功能瑕疵，常以实质上于血脑细胞屏障相关的GLUT1外周身心，而增高脑细胞组织内浓度可以加重征状。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以竭力拓展扩大脑细胞流入或提供有效替代底物的外科手术法则。

以外运用于G1D的高血压菜肴疗法，仅能加重2/3患者的运动身心或高血压头痛，而且并非普遍耐受。有研究工作显示，与生酮菜肴外科手术方式则相反的，如三庚酸衍生物等营养物质但会通过回补质子化，可用TCA（三磺酸可逆）的中都间副产物，从而起起到。

因此来自德克萨斯所学校西南医学中都心的研究工作者们，利于于开展非商业性、开放页面系列的临床研究工作，对三庚酸衍生物外科手术法则顺利完成评估。研究工作结果在线发表于8月末11日的JAMA NeuroMagazine上。

研究工作共不属于14名并未接受生酮菜肴外科手术的1改进型外周瑕疵综合征的学童与。干预方式为，在实验者日常以菜肴中都可用食品级三庚酸衍生物。

由于大多高血压头痛不明显，患者或家属的看上去不足以运用于评估。因此，研究工作者使用定量脑细胞电图、神经社会学、血浆分析、脑细胞新陈运动量的核磁共振核查等方式。

研究工作显示，1名实验者（7%）没有出现棘波；而其他实验者在应用三庚酸衍生物后，棘波降幅达70%，大部分患者神经心理观感以及脑细胞新陈运动量增高。11名患者（78%），长期使用三庚酸脂后并未出现副起到。3名实验者（21%）观感为肾脏征状，1（7%）名实验者外科手术中都断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患者的主要神经功能产生利于影响。另外，研究工作的注意到指标可以构成一个最主要的开放性，来评估新陈代谢性脑细胞病（中都间新陈代谢副产物身心）的外科手术法则。

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编辑： neuro207