发育不全脊索病变(EP)是一种罕见的良适度、错构适度覆没病变,偶然发现尸体解剖中约 0.5%~2%,在影像学孔隙扫描中约 1.7%。一般来说可考悬崖和拱桥脑之间的硬薄膜下及蛛网薄膜下腔。EP 须与起源于原始脊索覆没组织的悬崖脊索病变辨认,常常发现其较小从几毫米到 2 cm 不等。EP 一般来说无疼痛表现,且大多数情况下不必需干预,而出现疼痛的 EP 则是周围中枢神经系统与血管壁结构的直接参与而引发。
来自德国杜宾根大学中枢神经系统外科 Adib 名誉教授采用内镜下经第三血管壁壁登路(ETTVA)在行移植手术治疗法悬崖腹部局限适度 EP 的顺利系统适度,社论刊登在近来的 World Neurosurgery Magazine上,恰巧学习一下。
个案报告
病征男适度,57 岁,右侧展览中枢神经系统痉挛致复视及左侧躯体感觉反常 2 年。
在行 MRI 检查见悬崖腹部中线区较小约 10×9×15 mm3的局限适度病症(布 1),长方形 T1 低讯号,T2 更高讯号,无扩散及弱化胸痛,角化脊柱向左,且无悬崖侵袭胸痛。病症长方形囊状外观,类似脑组织(CSF),且在悬崖腹部位置无扩散胸痛,囊内出现脂肪讯号(T1 更高讯号),且弱化 MRI 排除了皮样囊肿、颅最上层及转移病变。
布 1 连杆位和矢状位 T2 相示悬崖腹部中线区囊适度病症(上标),角化脊柱向左偏
移植手术步骤
1. 病征在行ETTVA移植手术切除病症,中枢神经系统GPS登路轨迹布示如下(布 2)。
布 2 经左侧血管壁壁及第三血管壁壁中枢神经系统GPS登路开到拱桥前池
2. 左侧登路以瞳孔中线为连杆,以直视病症切入角化脊柱,冠状缝前左侧切割内镜(布 3A)登第三血管壁壁(布 3B)。
3. 选择可离散取向的小儿内镜,通过第三血管壁壁最上层时可避免侵害下丘脑和垂体柄。
4. 分析方法 2 微米激光器开放第三血管壁壁最上层(布 3 B、C),随后开放 Lillequist 薄膜。此登路可明了暴露悬崖腹部病症。
5. 分析方法紧握绞辅助下将病症全切(布 3 D、E),少量残留囊壁仍紧紧吸附在角化脊柱及其左侧拱桥脑小不相关的、外展览中枢神经系统等(布 3F)。
布 3 内镜下经三血管壁壁登路治疗法发育不全脊索病变(EP)。A:左侧血管壁壁脉络丛(CP)和室间孔(FM)。B:分析方法 2 微米激光器打开第三血管壁壁最上层(F3V)。C:打开的第三血管壁壁。D-E:暴露悬崖腹部病症及角化脊柱(BA)及其拱桥脑小不相关的(rap)。F:左侧展览中枢神经系统(an)
解剖结果
解剖检查推测该病症长方形黏液样取材下布满类上皮细胞核(有粘液滴的空泡细胞核减少)(布 4)。细胞核染色细胞核角蛋白感染适度、S-100 蛋白阴适度。组织学检查证实了 EP 的诊断。未发现钸活动。
布 4 透镜下的 EP 特写:空泡细胞核减少
移植手术结果
术后病患复苏后并无任何新的中枢神经系统功能盲点,直接返回普通疗养院,并于术后第 4 日休养。
没有数据分析到外展览中枢神经系统痉挛,术后 CT 扫描也没有反常发现。术后随访 3 个月末,病患的复视和左侧躯体感觉反常已恢复正常。术后 6 个月末随访复查 MRI(与术前对比)(布 5),T2 相示 EP 都已全切。
布 5 术前和术后颅脑 MRI 对比。上排:术前 T2 相示颅最上层中线区悬崖背面圆形更高讯号占位适度病症(上标理应为),角化脊柱向左偏(曲线上标)。下排:术后 T2 相示 EP 及邻近覆没组织都已全切
总结
引起相关疼痛的 EP 理应考虑外科移植手术治疗法,而一般来说最特指的治疗法方法是经鼻内镜下经蝶登路及经蝶悬崖登路,没有内镜时经枕下乙状窦登路移植手术切除。由于该个案 EP 长方形局限适度,译者选用了 ETTVA。
相比于传统观念的经悬崖登路,ETTVA 是一个简便的电子式登路,主要分析方法于良适度、局限适度及非血管壁适度悬崖腹部病症,且并发症发生率非常低;
当术前声称该病症与周围血管壁、中枢神经系统隔膜彼此之间,或预计术后复发率及死亡率较更高时理应避免分析方法该移植手术登路。
因此,ETTVA 是一个治疗法 EP 或其他具有类似特征的悬崖腹部病症很好的替代适度移植手术登路。
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