杆状腹膜肉瘤也称做杆状发育所致(CMs),杆状腹膜肉瘤或杆状肉瘤是一种颅腹膜发育所致,很强发育所致起源。术语“腹膜肉瘤”和“海绵体肉瘤”是误称,因为恶性肿瘤总括开放性的。
美国疾病依靠与预防中所心
大小脑和神经的杆状腹膜肉瘤在各个年龄段都有牵涉到,但是经常注意到有病征的患者注意到在生命的第3到第6个十年。无法男开放性或女开放性的遗传倾向。清查声称,小脑杆状发育所致(CCM)不存在于0.5%的人口中所。但是,非常少在40%的病例中所,它趋向于有病征。散发的发育所致通常是单发的,并且往往保持无病征。远亲开放性CCM数量众多,容易注意到病征。因此,需要筛选亲属。尽管大多数CCM被诊断为,但25%的病例是在儿童中所找到的。
远亲开放性帕金森氏症杆状发育所致综合征是多发恶性肿瘤数通常为5个或更多的情况,受苦者通常因反复水肿而注意到癫痫发作和/或局灶开放性神经机制缺损。
病理生理学
总的来时说,杆状发育所致很强特征开放性的“桑树”外观,充满了紫色的腹膜簇。直径从2毫米到几厘米不等。在显微镜下检查,杆状腹膜肉瘤由扩张的,薄壁的微腹膜组成,微腹膜很强最简单的内皮层和纤薄的纤维外膜。腹膜壁缺乏弹开放性纤维和平滑肌。杆状腹膜肉瘤的定格描述援引,恶性肿瘤腹膜走廊之间无法插手的小脑脊液。但是,进一步的研究声称,在70%的恶性肿瘤中所不存在插手开放性小脑实质。由于早先的水肿,四周松散的组织起来是神经胶质细胞和含硫铁血黄素的组织起来。它还还包括意味著代表微腹膜扩张的扩张型微腹膜。通常在较大的恶性肿瘤中所找到黏膜,钙化以及很少见的骨化。发育所致开放性腹膜发育所致(DVA)与杆状发育所致(10-20%)的具体开放性也更高,其在颅后窝的恶性肿瘤要比在幕上腔室的恶性肿瘤多。混合腹膜发育所致(MVM)是一个术语,用于描述由发育所致开放性腹膜发育所致和杆状发育所致组成的精神状态。
用药与管理
对于无病征的CM,无论其右边如何,都运用于了倾向的原理。进行常规的MRI检查以监测恶性肿瘤的转变。只要病灶看起来不稳定的,就无法任何其他病征或水肿精神状态,就继续运用于倾向原理。
大多数杆状肌肉瘤是幕上开放性的,缝合的指征包括进行开放性神经机制缺损,顽固开放性癫痫或设于非群集的CM中所的单个水肿。如果在雄辩区域内牵涉到帕金森氏症水肿,并伴有神经机制转好,则考虑对有病征的CM恶性肿瘤进行切除术缝合。其他适应症包括严重病征,例如胸腔或颤动系统不不稳定的,以及距喉部表面2 mm以内的CM恶性肿瘤。几项清查结果时说,大小脑和小小脑杆状腹膜肉瘤的切除术优点极佳(70-97%)。此外,将立体定位和术中所机制开放性MR成像与切除术显微解剖为基础,可显着增大大多数幕上CM恶性肿瘤牵涉到并发症的可能性。
由于核和神经纤维松散沉降,小脑干杆状肉瘤给外科切除术原理带来了特殊问题。因此,任何额外的运动速度或黏稠的引入,例如水肿产生的血浆,都意味著压缩或做成最重要的神经纤维,从而依靠基本的非理应机制,如颤动或发热。在都有任何情形均可考虑切除术缝合:恶性肿瘤紧靠小脑干表面;复发开放性水肿避免进行开放性缺陷;水肿的血浆进入杆状腹膜肉瘤四周的小脑脊液;杆状腹膜肉瘤的潮湿造成四周组织起来的可见压缩。
另一个系列确定术前癫痫病史长和术前癫痫发作依靠差是所致的病状指标。立体定向放射线外科切除术是很强这种切除术难以接近的恶性肿瘤的患者的倾向用药的潜在替代原理。然而,清查结果了具体的并发症高可能性,如水肿复发,永久开放性神经机制缺损和放射线线造成的所致反应。
转载自:INC国际儿科医生集团
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