长期酗酒需疑心 Marchiafa-Bignami 病

2021-11-29 12:03:11 来源：南宁癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以大脑皮质脱髓鞘和发炎为特王以的疾病，常见心肌梗死病症。多达期，来自巴基斯坦科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁女性病症，20 同一时间开始有中度酗酒史，多达一个年底表现出多达记忆及执行功能障碍，人格改变，姿态肥胖。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）看出大脑皮质轻度肿胀，整个大脑皮质高信号，形态保有

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以大脑皮质的中央层受累为主，背层和腹层比较保有，表现出「三明治王以」。其他受累的白质有此前连合、后连合、皮质脊髓束、顶叶白质及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，姿态异常，抑郁症猝死及昏迷。

主要表现形式

1. 心肌梗死病症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 看出大脑皮质高信号；

2. 磁共振波谱是不可或缺的来进行诊断技术，可看出 NAA/Cr 比值在疾病猝死后的此前 4 个年底下降，随后出现乳酸峰、脂质峰，这些发现与临床症状的恢复相符。

鉴别诊断

大脑皮质胶质瘤：标记效应导致大脑皮质细菌感染。

脱髓鞘：炎症一般而言频域，垂直分布，呈 Dawson 手指王以。